腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“球星卡”升温,专业从业人员提醒:新手勿跟风******
“球星卡”升温,新手勿跟风
本报记者 孙奇茹
“一张纸片,上面画着人,最贵的那种签名卡竟然能卖好几百万美元!”一位国内著名脱口秀演员在舞台演讲时讲述了自己近期迷上NBA球星卡的故事。近两年来,继潮玩盲盒、球鞋之后,又一个“小众”收藏品开始走向台前——球星卡。
“小卡片”成另类投资新宠?
一张印有运动明星肖像的卡片,能值多少钱?今年8月,棒球名宿霍纳斯·瓦格纳的一张球星卡拍出了725万美元的惊人价格。
球星卡,是以篮球、棒球、足球、网球等多项运动为主的顶尖运动员形象为元素制作的卡片,是一种兼具收藏和投资价值的体育IP衍生品。在诞生之初,球星卡的意义与不少国内消费者儿时从零食包装袋里拆出来的小浣熊卡、水浒传英雄卡并无二致。1880年左右,美国烟草制造商将球员卡作为买香烟的赠品附在香烟盒中,后来球星卡逐渐成为球迷文化的一部分。
记者了解到,球星卡的购买、流通方式有两种:一是通过Topps、PANINI、Upper Deck等具有独家发行权的球星卡发行商购买未开箱的“盲盒”,抽中全球限量、概率低的卡则具备一定的收藏价值;二是购买已开盒、卡面内容已经明确的明卡。
球星卡的销售状况和价格与赛事进展、运动员的个人动态、球星卡发行的稀缺程度等密切相关。有些球星卡有球星签名,会更受欢迎。“球星卡价格还受球星比赛表现影响。如果球星因伤退出这一赛季,球星卡价格也会回落。”一位资深从业者说道。
业内人士透露,球星卡的成熟市场主要在北美,中国市场正处于高速发展中。
兴趣变现带热国内市场
一些较早开始玩卡的国内资深“卡友”,逐渐将兴趣变成了生意,也将这项略显小众的收藏品类逐渐在国内推广。据了解,北京目前是中国球星卡收藏与交易量最大的城市。
张邱昊是北京最大球星卡店的运营副总。从上世纪90年代末在小学门口围观玩具小摊上的球星卡,初中时每天放学逛卡店,到如今运营一家业内知名的球星卡店,他把对球星卡的喜爱玩成了专业。
资深球星卡玩家、T8收藏品廊主理人郑嘉琪从学生时代起就与球星卡结下了不解之缘,从2010年开始有规模、成体系地收藏球星卡,喜欢收藏顶级球星亲笔签名的球星卡。今年8月,郑嘉琪辞去工作开设店铺,专注于球星卡销售,开启了球星卡跨境电商之路。近期,他的店铺在eBay平台上线短短6周,累计销售额就突破20万美元。
“在我们平台上,每秒钟就有3张新的球星卡卡片上线。”跨境电商平台eBay相关负责人说,中国庞大的收藏爱好者和球迷基数,为市场的进一步发展奠定了坚实基础。
不少卡遭遇缩水三分之二
需要留意的是,球星卡价值波动剧烈,新手切忌盲目跟风。一位行业资深人士告诉记者,不少NBA明星球员的卡,都遭遇过从高点缩水三分之二的暴跌行情。
记者获悉,在“兴趣变现”案例的激发之下,部分新手抱着想“低进高出”赚一把的心态购买球星卡盲盒,希望自己能开出高价值的稀有球星卡。然而,一位北京球星卡店店主透露,整箱球星卡往往价格较高,动辄几万元到十几万元一箱,很少有人能直接买下,因此“众筹开卡”“组队开卡”成了卡友之间的常态。即便如此,卡友们也常常因为不断开盲盒的冲动而付出高昂代价。
从事球星卡行业多年的张邱昊提醒:“建议初入门者不要盲目拆盒,可以先从自己喜欢的球星开始买明卡,这才能真正体现体育收藏的价值,盲目追求稀有的球星卡,投入太大,风险也大。”
《北京日报》2022年10月14日第15版
(文图:赵筱尘 巫邓炎)